Здравствуйте! Подскажие, пожалуйста.. В 25 нед беременности, в Бакулевском перинатальном центре нам поставили диагноз: Двойное отхождение магистральных артерий от ПЖ с мальпозицией МА. Большой некоммитированный ДМЖП 7мм. Большое МПС (потенциальный ДМПП), МПП-откр.овальное окно d 8. Показана кардиохирургическая коррекция порока до 3-х мес. От прерывания беременности мы отказались. Но и толком нам ничего не объяснили. Подскажите, какие могут быть прогнозы для ребенка с таким пороком, чего ждать к чему готовиться...мы с мужем уже измучились все..

Вы сделали все правильно!
Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка без стеноза легочной артерии - это, по сути, большой дефект межжелудочковой перегородки. Оперировать его придется, не откладывая до года, так как высокий риск развития легочной гипертензии. Просто закрыть ДМЖП...
Мальпозиция магистральных артерий - термин, который, скорее, затрудняет понимание анатомии. На более поздних сроках будет ясно, есть ли у ребенка транспозиция магистральных сосудов. Если есть - оперативное лечение более сложное, чем просто закрыть межжелудочковый дефект, но оно разработано, результаты вполне приличные...

Спасибо за ответ! Как нам объяснили артерии отходят от ПЖ как-то параллельно. Из данных УЗи: Аорта-спереди.Отхождение от ПЖ. Восходящий отдел7мм, нисходящий отдел5мм. Легочная артерия- позади ао, отхождение ПЖ, d стврла 0,7мм. И еще в УЗИ есть такая фраза:"Доп.особенности: оап-3мм". А это что такое?

ОАП 3 мм - это не особенности, это норма. Открытый артериальный проток есть у всех людей в период внутриутробной жизни.

Параллельно, и ладно... Давайте, дождемся следующего обследования, чуток попонятней будет, что и как. Все равно, основная диагностика будет после рождения ребенка.

На N-ом сайте, по-поводу нашего порока есть такой ответ:"Прогнозы самые серьезные, так как операция многоэтапная, сложная. Еще один немаловажный факт - такие пороки часто сочетаются с хромосомными аномалиями (синдромом Дауна, Эдварса и др.)." Про операцию ясно, а про синдромы... Скажите, по вашему опыту, это действительно так?

Я бы сказал, что хромосомные аномалии часто, но не всегда, сочетаются с врожденными пороками различных органов, в т.ч. и сердца. Просто, по иному бы расставил акценты.
А еще бы посоветовал меньше себя грузить интернетом, а просто погулять и банально порадоваться жизни. Беременность - не такое частое состояние в жизни современной женщины, и превращать это замечательное время в сплошной кошмар не стоит. Вам и деточке нужен свежий воздух и положительные эмоции. Придет время решать проблемы - Вы их вместе с семьей решите. Но к тому времени Вы и Ваша семья не должны быть измотаны непродуктивными стенаниями "как так?", "за что?", "почему у нас?", "что из этого получится?" и пр.

Спасибо!

Вчера мы были на последнем УЗИ в Бакулево, нам сейчас 34 нед.беремен. Диагноз не изменился, только ДМЖП увелич.с 7мм до 10мм...(( полные данные УЗИ:
Левый желудочек: увеличен, КДР 13 мм, ФВ(Teicholtz) 70%
Левое предсердие: увеличено
Легочные вены: в лп.
Митральный клапан: не изменен, створки тонкие, d фиброзного кольца 11мм, степень регургитации нет.
Аортный клапан: не изменен, створки тонкие, d фиброзного кольца 8мм, степень регургитации нет.
Аорта: спереди справа. Отхождение ПЖ. Восходящий отдел d 8мм, Нисходящий отдел d 6мм.
Дуга и перешеек: не сужены.
Правый желудочек: увеличен, КДО 17мм, ФВ(Teicholtz) 70%.
Правое предсердие: увеличено.
Нижняя полая вена: в пп.
Верхняя полая вена: в пп.
Трискуспидальный клапан: не изменен, створки тонкие, d фиброзного кольца 14мм, степень регургитации нет.
Легочная артерия: позади ао, отхождение ПЖ.
Легочный клапан: не изменен, створки тонкие, d фиброзного кольца 0,8мм.
МЖП: некоммитированный ДМЖП - 10мм.
МПП: откр.овал.окно, d 8мм.
Перикардита нет.
Плеврита нет.
Асцита нет.
ЧСС= 146 уд/мин.
Ритм: синусовый, оап-3,8мм.
Заключение: ДОС от ПЖ. Мальпозиция МА. Большой некоммитированный ДМЖП. Большое ООО.

Подскажите, можно ли сейчас что-то сказать на основании данных УЗИ? Рожать будем в 67 роддоме, тк сказали потребуется перевод ребенка под наблюдение в 67 детскую бол. Может ли у ребенка быть нормальное стабильное состоянии, что и не потребуется перевода из роддома в больницу, а выпишут под наблюдение домой? И по-поводу операции..что именно делают и во сколько этапов и в каком возрасте?.. Заранее прошу извинения, за возможно глупые вопросы...))

Вы хотите, чтобы я угадал, что будет... Чаще, просто даже не из-за тяжести состояния, а на всякий случай, чтобы подстраховаться, ребенка переводят в больницу. Я не очень знаю, как принято в Москве, это скорее, вопрос к д-ру Крупянко, ей алгоритмы московских консультаций-переводов более понятны.
Суть операции - восстановление нормальной анатомии сердца. Естественно, сделать придется на первом году жизни. Конкретно сроки операции и ее объем будет определяться хирургами после рождения ребенка.