Здравствуйте Виктор Станиславович .Моему сыну 10 мес. сейчас у нас стоит диагноз:Гипертрофическая кардиомиопатия,обструктивная форма .Недостаточность митрального клапана .НК2 А ст.По данным ЭХО КГ у нас сильные ухудшения.У ребенка одышка ЧД 60-70.Развитие соответствует возрасту ,вес и рост тоже.
Ребенок от 2 беремености (мама носитель простого герпеса),протекавшей на фоне железодефицитной анемии у матери.Роды путем Кесарева сечения по показаниям мамы (вторые оперативные роды) в срок 39 недель.Вес при рождение 3430гр,рост 50 см,по шкале Апгара 8/9б.С 3-х суток жизни появилась одышка до 80 в мин , симптомы НК 2Аст,явление токсикоза.В род. доме заподозрен ВПС .Для обследования переведен ОКБ .На ЭКГ-нарушение желудочковой и замедление атриовентрикулярной проводимости.У ребенка выявлены IgG к ЦМВ 1:400,IgG к ВПГ 1,2т 1:600.IgM к ЦМВ,ВПГ 1,2 ,краснухе , токсоплазме -отрицательны. По результатам обслеования выставлен диагноз поздний кардит.Легочная гипертензия.НК 2 Аст.Интерстициальная пневмония,ДН 1ст,энтероколит.ВПС: множественные ДМЖП, ОАП.Получал (цефотаксим,сульперазон,дифлюкан,триампур,капотен 2мг в сут. ,дигоксин 0,02мг в сут.,аспаркам.
В1мес. в Новосибирском НИИПК на ЭХО КГ -ЛП 15мм,ПП 15мм,ООО 3,2,ПЖ КДР 18,5мм,ТмПЖ 4,5,ЛЖ:КДР21,3мм,КСР 10,2,КДО 15мл,КСО 2мл,ФВ 85%, ФУ 52%Тмзслж 4,5,МЖП 5мм,два ДМЖП 5мм и 2мм,ОАП 2мм.Рекомендовано хирургическое лечение,продолжен прием дигоксина в дозе 0,00001мг/кг всут. в 2 приема ,триампур,элькар.
В июне (3 мес.) повторная консультация в НИИПК .Показаний для оперативного лечения выявлено не было.По данным ЭХО КГ -ПП 15мм,ЛП 18мм,ООО 2,8аневризма МПП12/3мм,ПЖ КДР 12,5мм,ЛЖ КДР 20,2мм,КСР 10мм,,КДО 13мл, КСО 2 мл ФВ 84%,Тзслж 6мм,МЖП 5,3мм, давление в ЛА 30мм рт ст.,уменьшение размера мышечного дефекта с 5мм до 2мм. гипертрофия миокарда обоих желудочков,градиент давления в нисходящей аорте 18-20 рт ст.Рекомендовано дигоксин,капотен,верошпирон,элькар.
При получаемом лечении сохранилась и постепенно норастали одышка (ЧД-80) ,гепотомегалия,акроцианоз.Повторно в 5мес обследовался встационар
Мы прошли много обследований В итоге нам сказали что ни чем помоч не могут.Скажите пожалуйста ,что мы можем сделать для нашего сына?

Вы уверены, что градиент в нисходящей аорте?
Обструктивная миокардиопатия - это разрастание миокарда, часто ассиметричное, которое создает подклапанное сужение аорты. Градиент в нисходящей аорте свидетельствует, скорее, о коарктации аорты...

Вы можете выложить какой-нибудь полный протокол УЗИ, желательно из последних?

Здравствуйте Виктор Станиславович , я проверила , градиент в нисходящей аорте правильно . Выкладываю предпоследний протокол ЭХО КГ ,а последний у меня только в выписке .ЭХО КГ 18.12.09.ЛА-1,2;Аорта=1,2см.Передняя стенка ПЖ=2,0мм;ПЖ=8мм;ЛЖ диаметр д\с 21\10;КДО\КСО 16\3 фракция изгнания=84%;ЗСЛЖ=6мм;межжелудочковая перегородка-10мм ЛП=32х24;ПП=15х19мм.Клапаны:митральный-ПДС ПСМК,регургитация+2;трикуспидальный-регургитация 0 ;легочная артерия-регургитация 0;аортальный-СПАК,скорость макс-0.2 м\с,гр.Давл-15,5 мм рт ст-.RR 0,62.Перикард-выпота нет,в норме.V1=0,9 V2=0,65 tивр=0,09.
С августа по декабрь мы принимали обзидан 1мг 3р в д. ,верошпирон 6,25 мг.В декабре нам сменили лечение.Сейчас мы получаем верапамил 2 мг 3 раза в д.,курантил по 12,5мг 3р в д.,диуретики нам отменили.Одышка наросла ,а следующая консультация только 26.02.10.Что посоветуете? Нажмите для просмотра прикрепленного файла

Нет, не правильно. Градиент в нисходящей аорте 13 мм рт.ст. (по данным протокола, что Вы приложили). Это не много, к тому же отдельно оговорено, что коарктации нет.
Градиент субаортальный небольшой, сужение не критическое. Необходимо просто наблюдаться... При появлении более значительного градиента давления обычно выполняется операция по устранению стеноза (будет градиент расти или нет - будет видно, прогнозировать бессмысленно).
Терапию комментировать не могу, я не видел ребенка.

Спасибо что уделили нам время!