Здравствуйте дорогой доктор.Пишу к вам с огромным волнением и просьбой мне помочь.Мой ребенок с рождения наблюдается с пороком сердца коарктация аорты,прооперирован в 2008 году.Все у нас было хорошо,наблюдали постоянно за этим местом.Но в 2014 году компьютерной томограммой было выявлено расширение корня аорты.мы постоянно ездим в Пензу в кардиоцентр и там наблюдаемся.Нам назначили препарат Дилатренд,мы его постоянно пьем.Дело в том что в декабре 2015 года ширина восходящего отдела аорты была 3,3.а вот в июне 2016 года на 0,3 мм увеличилась.доктора не могут понять почему.Направили нас к генетику.У моего ребенка есть сколиоз,очень гибкие руки.генетик осмотрев ребенка нам поставила такой диагноз: имеет место марфаноидный феном по типу с-м Элерса-Данлоса с преимущественным поражением сердечно сосудистой системы.я такого поначиталась. мне так плохо от всего этого.В Пензу ехать еще не скоро,явка в августе.Скажите пожалуйста что нас вообще ждет в будущем.возможна ли будет операция?может уже сейчас нужно куда то бежать,что то делать?Я так понимаю что данное расширение еще не настолько критично раз доктора пишут что операция пока не требуется.Что нам делать?????Помогите!высылаю данные последнего осмотра.рост ребенка 132 см. вес -34.5кг
ЭХОкардиография :
сердце сформировано и расположено правильно.
МПП-ООО 2 мм.сброс слева направо
МЖП-интактна. АВ клапаны не изменены.Размеры полостей сердца в пределах нормы.Магистральные сосуды:Ао клапан двухстворчатый.Клапанное кольцо 18мм.площадь эффективного отверстия 3,1 см2..Корень аорты 32мм,дилятирован (норма до 28,5мм).Синотубулярный гребень 27 мм.в проекции синотубулярного гребня определяется расширение аорты общим диаметром 34 мм,далее диаметр восходящего отдела аорты 24мм. ЛА не изменена.Сократимость не снижена.Брюшная аорта кровоток магистральный неизмененный. ЛЖ(Тейхольдс) КДР 42 КСР 22 FS 0.48% EF 79.75% ФВ 79.75% ЛЖ (симпсон) ФВ 00%перегородка10мм,Задняя стенка 10мм. ЛП 23,ПЖ 18,Аорта корень 32мм. Дуга 14мм. нисх АО 9мм.скорость в нисходящей аорте 2,7 м/с.Градиент 27мм.
МСКТ-исследование:
Ак-2х створчатый
синусы Вальсавы-3,5(3,3).Законтрастированы устья ПКА и ЛКА.Синотубулярный гребень-2,7см.Над правым коронврным синусом на уровне синутобулярного гребня(на расстоянии 1,4 см от АК)локальное выбухание стенки аорты на протяжении 1,5 см и глубиной до 1,0 см,плавно переходит на контур аорты.На этом уровне ширина восходящего отдела аорты -3,6 см(3,3).Восходящий отдел аорты-2,9.Дуга аорты перед устьеми БЦС-2,3см.БЦС и левая ОСА отходят от дуги аорты.Левая подключичная артерия отходит от нисходящего отдела аорты.перешеек аорты-1,4см.Дистальнее отхождение левой подключичной артерии-1,4см.Нисходящий отдел аорты на уровне диафрагмы-1,6см.Ствол ЛА-1,5см.ПВЛА-1,0см.ЛВЛА-1,0см.Лв по две с каждой стороны впадают в ЛП.Дитальнее восходящий отдел аорты -2,2см.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Увеличение размера корня аорты на 0,3 см.Состояние после операции:резекция коарктации аорты с анастамозом "конец в конец",перевязка ОАП.(04.12.2008)Дилятация корня и восходящего отдела аорты.